鱼鳞病的原因和注意事项

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什么原因导致鱼鳞病

遗传基因

鱼鳞病是遗传性疾病,根源在于基因的异常,不同类型的鱼鳞病,异常基因所在的染色体和定位不相同。遗传导致体内热、血毒形成某种物质代谢障碍,不易从肾脏排泄,逐渐沉积在皮肤上,导致皮肤出现一些鳞屑分泌物。

精神因素

神经因素对人的身体健康有主要的影响,精神受到过刺激、精神过度紧张、思想过分压抑,也会导致鱼鳞病的诱发或加重。鱼鳞病产生的原因有哪些,精神因素也是不可忽视的一点。

化学元素

长期接触化学元素的人对体内有一定的影响,对皮肤的细胞组织也有一定的破坏作用。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及每个人体质的不同,化学元素也会影响到患者的排汗功能。

气候原因

进入秋天,气温降低,气候干燥,并且皮肤水分减少,无法有效溶解皮肤中的物质,因此它就凝结,沉积于皮肤角质层,所以鱼鳞病患者会出冬重得夏轻的症状,也是鱼鳞病出现的原因。

平时应该注意:

鱼鳞病患者在饮食上注意问题，就是要保证健康合理的饮食，不偏食、营养均衡，对于要忌口的食物要注意，增强新鲜的蔬菜和水果的摄入，使食物营养丰富，避免辛辣刺激的食物摄入，对于虾、海鲜、酒、辛辣食物要避免，多食胡萝卜、新鲜蔬菜、水果及动物肝脏、蛋黄、豆类食品。

鱼鳞病患者平时不要吃生冷、油腻的食物，例如鱼、海鲜、辣椒等。应多吃含维生素C、A、E的水果及蔬菜，如苹果、香蕉、西红柿、萝卜等。避免饮用各种酒类(包括白酒、啤酒、葡萄酒)等，总之，要以清淡为主，要吃蔬菜水果。

在鱼鳞病治疗的时候要保持愉快的精神，使心情舒畅积极的配合医生的治疗，避免出现不良情绪对疾病造成不利影响，对于患者出现的症状要特殊护理，清洗患处时，动作要轻揉，不要强行剥离皮屑，以免造成局部感染，适当进行清洗患处时，动作要轻揉，不要强行剥离皮屑，以免造成局部感染。

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鱼鳞病

是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常，导致细胞增殖增加和（或）细胞脱落减少。

二

病因

1.寻常型鱼鳞病

为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。

2.性联隐性鱼鳞病

为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密不能正常脱落，形成鳞屑。

3.板层状鱼鳞病

系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。

4.表皮松解性角化过度鱼鳞病

为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1（K1）和角蛋白10（K10）基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。

5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

为常染色体隐性遗传，由多个基因如脂氧合酶12（R）（ALOX12B）基因、油脂氧化酶3（ALOXE3）基因的突变引起。

6.迂回性线状鱼鳞病

为常染色体隐性遗传病，是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型（SPINK5）基因突变造成。

三

临床表现

1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病

本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有患者，但无性别差异。常自幼年发病，成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑，中央固着，边缘游离。

本病多对称分布于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现，手背常有毛囊性角质损害，伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重，夏季减轻。患者常有异位性体质，如枯草热及哮喘等。

2.性联遗传寻常鱼鳞病

较少见。由于本病的基因在X染色体上，故几乎全部是男性，多于出生后3个月发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，皮损可局限或泛发，颈前部，四肢伸侧，躯干常受累，如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累，成人期腘窝可受累，颈部受累最重，躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。可有隐睾症，骨骼异常等。

3.表皮松解性角化过度鱼鳞病

又称大疱性鱼鳞病样红皮病，临床少见。生时或生后几小时，出现泛发性红斑鳞屑，鳞屑脱落后全身红皮，广泛分布的大疱，水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长，水疱和红皮逐渐减轻消退，表现为疣状角化过度，特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。

4.板层状鱼鳞病

系常染色体隐性遗传，非常少见。出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹，2～3周后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢，包括皱褶部。掌跖过度角化，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻，唇外翻。

5.迂回性线状鱼鳞病

躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹，外围有增厚、变化缓慢的角质边缘，腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱，掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长，皮肤和毛发逐渐好转，但皮肤仍干燥，脱细屑。

6.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内，活动受限，伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱，10～14天后，出现大片角质板剥离，同时快速好转。随着膜的剥脱，见其下红斑和鳞屑，通常为全身性，可累及面部，掌跖部和屈侧部：鳞屑较大，在腿部呈板状，躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发，甲营养不良和睑外翻常见，并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能，包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。

四

检查

1.常规检查

四肢伸侧或躯干部皮肤是否干燥、粗糙，或伴有菱形或多角形鳞屑；外观是否如鱼鳞状或蛇皮状，皮肤有无皲裂、表皮是否僵硬等。

2.其他检查

需行皮损组织病理检查与皮肤科检查。

五

诊断

1.有家族史；

2.皮损表现；

3.组织病理改变

（1）显性遗传性鱼鳞病  表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失；

（2）性联寻常型鱼鳞病  角化过度，颗粒层正常或稍厚；

（3）表皮松解角化过度鱼鳞病  表皮松解性角化过度或颗粒变性。

六

治疗

主要为对症治疗，外用保湿剂保持皮肤滋润。部分病使用外用药物肤鳞请软膏、强质霜、舒克肤乳剂药物。外用纳米修复素软膏或维A酸软膏。淘宝有售

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郑州鱼鳞病医院

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