板层型鱼鳞病为常染色体隐性遗传

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板层型鱼鳞病(Lamellar ichthyvsis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病，是一种少见的遗传性角化性皮肤病，属常染色体隐性遗传。





[病因与发病机制]

　　板层型鱼鳞病为常染色体隐性遗传，有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。


[症状表现]

　　出生时或生后不久，即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着，边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚，呈疣状，面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻，由于皮肤经常发生细菌感染，而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度，由此而发生皲裂引起明显疼痛，并妨碍手足功能。指(趾)甲增厚，表面凹凸不平。由于腺体阻塞，常导致无汗。

　　上述的皮肤病变，常引起很多的全身症状。由于不能正常排汗，在炎热季节或者运动后，常发生发热。由于角质层爆裂，导致脱水，皮肤易发生细菌感染。睑外翻，常引起角膜病变和眼球感染。大量的鳞屑反复脱落引起大量消耗，因此和同龄儿童比较，更需大量补充营养。本病终生不愈。倘若能安全渡过儿童期，则随年龄增长，症状可逐渐缓解。有的到成年时，仅有全身轻度发红和少量细薄干燥鳞屑。即所谓的板层型鱼鳞病。


（板层状鱼鳞病）

[组织病理]

　　显著角化过度，粒层存在，有些区域还可见增厚。棘层可增厚，表皮突延长，毛囊内有角朊，真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。





[诊断标准]

　　系谱分析：常染色体隐性遗传。父母多无同病，但可能是近亲结婚。先证者可能是家族中唯一的患者。在较大的近亲婚配家系中，偶可发现其他成员患有同病。

　　发病年龄：发病早，出生时或出生后不久发病。

　　目前治疗鱼鳞病临床方法，但是鱼鳞病“赵伏成教授”中药熏蒸，可快速去鳞，让皮肤变得常人一样的光滑柔软，抑制鳞屑再生。内外同治，平衡脏腑，修复皮损，祛除遗症，可以刺激表皮细胞迅速再生，恢复皮肤的光泽和弹性，让肌肤焕发健康的活力。激活免疫，改善肤质，巩固治疗使皮肤和体质保持正常的生理功能。